Transferrin, TIBC(Total Iron-Binding Capacity), Ferritin

트랜스페린 Transferrin,  총철결합능력 TIBC(Total Iron-Binding Capacity),  페리틴 Ferritin

 

 

1. 트랜스페린 Transferrin

철은 인체에 매우 중요한 요소지만, 자유로운 형태로 존재할 경우 산화 반응을 일으켜 세포에 손상을 줄 수 있기 때문에 단백질에 결합하여 운반된다.

트랜스페린(또는 siderophilin) 은 철(Fe)을 결합하여 운반할 수 있는 단백질이며, 철 운반단백질 중 가장 많은 양을 차지하고 있다.

 

 

트랜스페린은 주로 간에서 합성되는 단백질로, 장관에서 흡수한 철을 골수 및 세망내피계로 운반하거나 세망내피계에 저장해 두었던 철을 골수로 수송하는 역할을 한다.

 

 

정상적인 상태에서 트랜스페린의 1/3 정도만 철과 결합하여 운반 중이고 나머지 2/3는 필요시 철을 결합할 수 있는 예비 공간으로 남아있다.

하나의 트랜스페린 입자는 철이온 두 개와 결합할 수 있다. 트랜스페린은 장에서 철 입자와 결합하여 골수로 이동하면 헤모글로빈을 생성을 위해 두 개의 철 이온을 방출하게 된다.

 

트랜스페린은 염증 과정 중에 감소할 수 있는 단백질로 음성 급성기 반응물이기도 하다.

 

1) 정상 수치 (참고)

(1) 철(Iron)

- 남성: 70–175 g/dL  ( 12.5–31.3 mol/L )

- 여성: 50–150 g/dL ( 8.9–26.8 mol/L )

- 아동: 50–120 g/dL  ( 9.0–21.5 mol/L )

- 신생아: 100–250 g/dL ( 17.9–44.8 mol/L )

 

(2) 트랜스페린(Transferrin)

성인: 250–425 mg/dL ( 2.5–4.2g/L )

아동: 203–360 mg/dL  (  2.0–3.6g/L )

신생아: 130–275 mg/dL ( 1.3–2.7g/L )

 

2) 임상적 의미 

(1) 철 감소

-철결핍성 빈혈, 만성출혈, 만성질환 (루푸스/류머티스 관절염/ 만성 감염 등), 임신 말기 , 프로게스테론 경구 피임약 복용

 

(2) 철 증가

-용혈성빈혈 (특히 지중해성빈혈), 악성 빈혈 재발, 급성 철 중독(어린이), 철 과다증후군, 급성 간 질환, 간 손상, 비타민 B6 결핍, 납 중독, 급성 백혈병, 신염증

 

(3) 트랜스페린 증가

-철결핍성 빈혈, 임신, 에스트로겐

 

(4) 트랜스페린 감소

-만성 질환의 소구성빈혈, 단백질 결핍 또는 손실 (화상 또는 영양실조), 만성 감염, 급성 간질환, 신장질환, 유전적 결핍, 선천적 atransferrinemia, 철과부하 상태 (혈색소증)

 

 

 

 

2. 총철결합능력 TIBC

 

총 철결합능력(TIBC)은 이동 가능한 철과 결합할 수 있는 모든 단백질을 측정하는 것이다.

 

트랜스페린은 가장 많은 양의 철 결합 단백질로 TIBC는 이러한 트랜스페린의 간접적인 측정한 값이다.

(페리틴은 저장된 철과 결합하기 때문에 TIBC에 포함되지 않는다.)

 

TIBC는 철 섭취가 증가해도 적게 변동하기 때문에 철의 대사보다는 간 기능과 영양 상태를 더 잘 반영한다.

 

1) 정상 수치 (참고)

(1) 총 철결합능 (TIBC)

- 남성: 250–450g/dL ( 44.8–76.1 mol/L ) 

- 여성: 250–450 g/dL ( 44.8–76.1 mol/L )

 

2) 임상적 의미

(1) TIBC 증가

- 철결핍, 임신 후기, 급성 및 만성 출혈, 급성 간질환

 

(2) TIBC 감소

- 저단백혈증 (영양실조 및 화상), 혈색소증, 철결핍이 아닌 빈혈 (감염 및 만성 질환), 간경변증, 신증후군 및 기타 신장 질환, 지중해성빈혈, 갑상선기능항진증

 

 

 

 

3. 트랜스페린 포화도 Transferrin saturation

 

트랜스페린 포화도는 혈청 트랜스페린에 얼마나 많은 철이 결합되어 있는지 알 수 있다.

 

철 농도를 TIBC로 나누면 점유된 트랜스페린 철 결합 부위의 백분율을 추정할 수 있다.

 

Transferrin saturation % = (Serum iron * 100) / TIBC

 

예를 들어 트랜스페린 포화도가 20%라면 트랜스페린의 철 결합 부위의 20%가 철분으로 채워져 있다는 의미이다.

 

1) 정상수치 (참고) 

- 남성: 10%–50%

- 여성: 15%–50%

 

2) 임상적 의미

(1) 트랜스페린 포화도 증가

- 혈색소증, 혈철증, 철 섭취 증가, 지중해성빈혈, 급성 간질환

 

(2) 트랜스페린 포화도 감소

- 철결핍 빈혈, 암, 감염 및 만성 질환의 빈혈

 

 

트랜스페린, 철, TIBC 검사의 결과는

빈혈의 진단, 철결핍성 빈혈의 평가, 지중해빈혈(Thalassemia), 철적혈모구빈혈(Sideroblastic anemia), 혈색소증 (hemochromatosis)의 진단에 유용하게 사용된다.

 

 

4. 페리틴 Ferritin

 

체내로 흡수되는 철(Fe)의 약 70%는 적혈구의 헤모글로빈에 저장되고 나머지 30%는  페리틴(ferritin) 또는 혈철소(hemosiderin)의 형태로 저장된다.

 

페리틴은 철(Fe3+) 수화물과 아포페리틴이라 불리는 단백질의 복합물로, 주로 간에 존재하여 비장, 골수, 신장 등에도 존재하며 트랜스페린에서 운반되는 철을 저장하는  철 저장 단백질이다

 

혈청 철이나 헤모글로빈의 농도는 저장철의 양을 직접 반영하지 못하나 혈청 페리틴의 농도는 체내 저장철의 양의 증감에 따라 변화하므로 체내의 저장철의 양을 민감하게 반영할 수 있다. 

 

페리틴 수치는 빈혈이나 다른 변화가 나타나기 전에 감소하는 경향이 있다.

 

철결핍성 빈혈을 진단하는 데 있어서 총 철결합능력(TIBC) 보다 더 구체적이고 민감한 지표로 사용된다.

혈청페리틴이 정상이거나 증가하는 빈혈은 많지만, 철결핍성 빈혈의 경우 혈청페리틴이 유일하게 감소하기 때문이다.

 

종양세포나 염증부위에서도 적은 양의 페리틴이 혈액으로 유출되는데, 악성종양환자에게서  현저한 증가를 보이기 때문에 종양표지자로 보조적 진단에 사용되기도 한다.

 

1) 참고수치(정상)   

-남성: 18–270 ng/mL ( 18–270g/L )

만성질환으로 인한 빈혈이 있는 경우:  < 100 ng/mL ( < 100g/L)

염증이 없는 경우:  < 20 ng/mL ( < 20g/L)

 

-여성: 18–160 ng/mL ( 18–160g/L )

만성질환으로 인한 빈혈이 있는 경우: < 20 ng/mL ( < 20g/L )

염증이 없는 경우 : < 10 ng/mL ( < 10g/L )

 

-아동: 7–140 ng/mL ( 7–140g/L )

-신생아: 25–200 ng/mL ( 25–200g/L )

 

2) 임상적 의미

(1) 페리틴 증가 (400 ng/mL 또는 400 µg/L 이상)

- 혈색소증, 혈철증으로 인한 철과부화 

- 경구 또는 비경구를 통한 철 투여

- 염증성 질환, 알코올 의존성 급성 또는 만성 간 질환 

- 급성 골수모 세포성 또는 림프구성 백혈병, 기타 암종 (호지킨 림프종, 유방암, 악성 림프종 등)

- 갑상선 기능 항진증

- 용혈성빈혈, 거대적혈모구빈혈, 지중해성빈혈, 철적혈모구빈혈

- 신세포 암 (신세포 암종), 말기 신질환

 

(2) 페리틴 감소 (10 ng/mL 또는 10 µg/L 이하)

- 빈혈(주로 철결핍성 빈혈), 혈액투석, 임신, 위장 수술