신생아 식도폐쇄 (esophageal atresia), 기관지 누공(tracheoesophageal fistula)에
식도폐쇄는 신생아 1000~2500명당 1명의 빈도로 발생하며 식도 기형 중 가장 흔하다.
기도와 기관은 4~6주 사이에 분리되는데 식도폐쇄는 대부분의 경우 기관식도루를 동반한다. 가장 흔한 형태로 상부식도가 폐쇄되어 있고 하부식도가 기관지 루를 이루는 형태이다.
약 50%의 경우 다른 기관의 기형이 동반되는 증후군으로 나타난다.
1. 기관지 식도 누공형태
1) 식도폐쇄와 기관지와 식도원위부의 누공
2) 단독식도폐쇄, 기관지와 식도 연결부위의 부재
3) H형(정상 식도와 정상 기관지의 연결)
4) 식도폐쇄와 기관지 식도 근위부 or 근위부와 원위부의 누공
2. 진단
- 산전 초음파에서 태아의 위가 작게 보이거나 거의 보이지 않는다.
- 산모와 신생아의 특징적 병력과 증상이 있는지 확인한다. 임산부의 양수과다증의 1/3에서 관찰되기 때문이다.
- 기관지 식도의 누공형태에 따라 증상이 다양하게 나타난다.
- 일반적으로 출생 후 신생아의 입과 코에 과다한 분비물이 관찰되며 수유시 기침, 호흡곤란이나 청색증이 발생할 경우 증상을 의심할 수 있다.
- 출생후 비위관이 수월하게 들어가지 않는다. 10cm에 해당하는 식도 근위부부위에서 막히는데 흉복부 X선검사에서 비위관이 식도상부에서 꼬여있고 위 안에 공기가 많으면 제일 흔한 형태의 질환을 진단할 수 있다.
- H형의 진단은 조영제를 사용하여 식도에서 기관으로 흘러가는 것을 관찰하거나 기관지경으로 식도루의 개구부를 찾는다. 메틸렌블루를 기관지에 흡입시킨 후 식도에서 내시경으로 관찰할 수 있다.
- 식도 원위과 기관지 사이에 누공이 있는 경우 공기가 장관으로 들어가 복부 팽만을 보이며, 위 내용물이 폐역류로 흡인되는 증상이 생긴다. 근위부에 기관식도루가 있는 경우 흡인으로 출생한 직후에 호흡곤란이 발생할 수 있다.
- H형은 신생아 때 증상이 없는 경우가 진단이 늦어질 수 있으며 만성적으로 반복되는 흡인성 폐렴과 기관 수축이 나타난다.
- 기관 식도루가 없다면 장관 내 공기가 없으며 배가 홀쭉해진다.
3. 치료
-수술 전에는 기도를 유지하고 흡인(aspiration)이 되지 않도록 신생아를 복와위(prone position)로 눕히고 근위식도부에 지속적으로 흡인(sution)하여 손상을 예방한다.
- 식도폐쇄와 기관지 누공이 동시에 있는 경우 머리를 30~45도 위로 올려 위 내용물이 역류하지 않도록 예방한다.
식도폐쇄는 있지만 기관지 식도 누공이 없는 경우 일반적인 자세를 유지한다.
- 위관튜브를 이용해 식도 근위부위의 내용물을 배액시킨다.
- 가능하면 기도 삽관은 피하는 것이 흡인 폐렴의 위험을 줄일 수 있으며 폐렴 예방을 위해 항생제를 사용한다.
- 호흡기 치료가 필요한 경우 평균 기도압(MVP)이나 고빈도 호흡기를 이용한다. 기도에서 위로 전달되는 호흡량을 최소화 하여 내장이 손상될 수 있음을 예방하기 위해서이다.
- 수술을 하게 되면 식도의 근위부와 원위부를 폐쇄하는 완전문합술을 시행한 후 기도끼리 연결하는 것이 좋다.
- 봉합술에는 식도를 폐쇄하는 end-to-end문합술, 기관지식도의 누공을 폐쇄하는 TEF결찰술이 있다,
그러나 해부학적인 이유, 다발성 기형 등의 이유로 단계적으로 수술을 해야 할 경우에는 기관식도루의 폐쇄(TEF결찰술)와 위루 형성술을 시행한 이후 식도를 연결한다. (위루 형성술은 위장 내의 압력을 감소시키고 위 안의 내용물로 흡인하는 것을 예방하기 위해서이다.) 식도의 결손부가 큰 경우 위, 소장 또는 대장을 이용하여 식도를 연결한다.
- 수술 후에는 위산억제제의 사용 및 머리를 올려주는 자세를 유지하여 흡인을 예방하고, 항생제를 투여하여 감염을 예방한다. 약 일주일 정도 비위관 및 흉관을 유지하고 식도 조영술로 문합부의 유출이나 협착여부를 확인한다.
4. 예후
건강한 만삭아의 경우 생존율이 높고 정상적으로 성장한다.
그러나 수술 후 1~5년간 합병증뿐만 아니라 동반기형과 호흡기질환 문제가 생길 수 있다.
수술 후에는 식도연결부위의 협착, 재누공형성 등이 발생할 수 있으며 식도확장술이나 재수술이 필요할 수 있다. 접합부 하부식도운동장애와 심한 위식도 역류로 역류성식도염, 흡인 폐렴, 철결핍성 빈혈등이 발생할 수 있다.
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