신생아 심방중격결손(ASD)과 심실중격결손(VSD)
출생후 태아의 혈류 순환
출생 후, 첫 호흡 시 폐에서는 양수가 흡수하기 시작하고 공기가 흡입되면서 폐포의 산소량이 증가되기 시작한다.
폐혈관이 확장되고 폐혈관 저항이 감소되며 폐동맥으로 가는 혈류량이 증가한다. 이에 좌심방으로 들어오는 혈류량이 늘어나고 좌심방압이 상승하면서 난원공이 막히게 된다.
동맥관이 폐쇄되면서 폐동맥으로 가는 혈류량은 더욱 증가하고 폐동맥압은 감소하여 결국 우심실 압력이 떨어진다.
신생아 심방중격결손(Atrial septal defect, ASD)
심방중격결손(ASD)은 심장의 심방 사이에 있는 중격의 결손 된 상태로 발생한다.
심방중격결손은 대개 유전적인 요인, 태아의 발육과정에서의 이상이나 환경적 요인과 관련이 있을 수 있다.
발병률은 매우 높은 편에 속하며, 신생아 중 5000명당 약 1명 정도이며, 남아보다 여아의 발병률이 2배 높다.
심방중격결손은 1차공 결손, 2차공 결손, 부분 심내막상 결손으로 나뉜다.
1. 임상증상
대부분의 경우, 결손이 작다면 심한 증상을 보이지 않을 수 있다.
폐동맥으로의 혈류 증가로 인해 생후 6~8주경 좌측 흉골연 상부에서 부드러운 박출성 수축기 잡음(심잡음)이 들릴 수 있다.
좌측 전흉부가 돌출될 수 있으며 대부분의 경우 떨림(thrill)은 만져지지 안는다.
그러나 중증의 경우, 호흡곤란, 발육지연, 심박수 증가, 청색증, 반복되는 호흡기계 감염, 승모판 폐쇄부전을 동반한 좌우단락으로 인한 울혈성심부전 등의 증상이 나타날 수 있다.
2. 검사
흉부x선, 심초음파검사, 심전도, 도플러를 사용한다.
심초음파검사가 진단에서 가장 정확하는데 심방중격결손의 위치, 개수, 폐동맥압의 유무를 알 수 있다.
흉부x선에서는 우심방과 우심실의 비대, 폐혈관의 음영증가, 주 폐동맥 부위의 확장(폐혈관의 폐쇄성 변화가 진행된 경우 중심성 폐동맥 음영의 증가 및 말초부위는 음영이 감소, 이전의 심장크기보다 줄어든다) 볼 수 있다.
도플러로 좌심방에서 우심방으로 혈류의 움직임을 확인할 수 있다.
3. 치료방법
심방중격결손의 크기, 위치, 증상의 심각성 등을 고려하여 결정된다.
대부분의 결손이 작아 증상이 없는 경우 치료가 필요하지 않다. 자연적으로 결손이 닫힐 수 있기 때문이다.
결손이 있으면서 증상이있는 경우는 수술이나 기구를 이용한 폐쇄가 필요하다.
울혈성 심부전이 동반되는 경우 심부전을 치료 후 수술을 진행하게 된다. 심한 울혈성심부전이 동반되는 경우 가능한 한 빨리 수술적 치료를 하게 된다. 환자의 심낭이나 소심낭, Core-Tax 등을 이용하는 수술을 시행할 수 있다.
결손을 폐쇄할 경우 경도관 폐쇄장치를 사용하는데 보통 6~48mm의 크기를 사용하는데 장치는 두면을 가지고 있다 장치의 한 면은 중격의 왼쪽 면에 위치하고 또 다른 면은 오른쪽에 위치하게 된다.
4. 예후
결손이 작거나 중간정도의 크기는 출생 첫 1년정도는 저절로 닫힐 수 있다.
중등도 이상의 크기를 치료하지 않은 경우, 40대 이후 부정맥이 생길 수 있으면 폐혈관의 폐쇄성 변화가 진행되어 폐동맥고혈압, 우심실 기능 부전, 아이젠멘거 증후군이 발생할 수 있으며 사망위험률이 25% 정도로 높다.
수술이나 시술 후 예후는 좋으며 성장도 호전된다.
-좌우단락: 폐순환을 돌고 온 혈액의 일부가 다시 폐순환을 함. 폐혈류량 증가)
-우좌단락: 체순환을 돌고 온 혈액일부가 다시 폐순환을 함. 체혈류량 감소)
신생아 심실중격결손( Ventricular septal defect, VSD)
심실중격결손(VSD)은 심장의 심실 사이의 중격에 발생하는 구멍이나 결손을 말한다.
이 벽이 결손되면 왼쪽 심실과 오른쪽 심실 사이에 혈액이 섞이면서 심장 기능에 영향을 미치게 된다.
전신혈관저항보다 폐혈관저항이 작게 되면 폐혈류량을 증가시키고 *폐유순도와 좌우단락을 발생시킨다.
과다한 폐동맥류는 폐동맥의 비대와 협착을 발생시키고 높은 폐동맥은 폐소동맥의 성숙을 지연시킨다.
*폐유순도(pulmonary atresia): 폐동맥판이 폐동맥을 막고 있는 심장 질환
1. 증상
심실중격결손의 증상은 결손의 크기와 위치에 따라 증상이 다를 수 있다.
작은 결손의 경우 특별한 증상이 나타나지 않을 수 있다.
생후 4~10일경 고음의 심잡음을 청진할 수 있고 수유시 피로, 호흡기계의 감염도 지속적으로 나타날 수 있다.
큰 결손의 경우 왼쪽 아래 흉골에서 윙윙거리는 범수축기 잡음이 청진되고 떨림이 만져지기도 한다.
영아기 때 울혈성 심부전, 간비대, 반복되는 호흡기감염 등의 증상이 나타난다.
2. 검사
흉부X선검사, 심장 초음파, 심전도, 혈액 검사 등을 통해 진단할 수 있다.
흉부 X선에서 심방, 심실의 비대로 인한 심장음영의 확대를 보인다. 폐활관의 음영도 증가되어 보인다.
심장 초음파는 우심실 확대와 좌심실 유출로를 확인할 수 있다.
삼도자법 및 심혈관 촬영술로 좌심실 유출로를 볼 수 있다.
3. 치료
작은 결손의 경우 일반적으로 치료가 필요하지 않을 수 있다. 그러나 큰 결손이나 증상이 있는 경우, 수술이나 카테터 기법을 통해 결손을 막을 수 있다.
흉골 정중 절개술을 통해 결손을 봉합하거나 막을 수 있다.
미숙아의 경우 폐로 가는 혈류량 감소를 위해 폐동맥결찰술을 시행할 필요가 있다.
4. 예후
계속적인 심실중격결손이 있는 경우 폐혈관 질병의 원인이 될 수 있다.
일시적인 결찰보다는 조기에 시행하는 외과적인 벙법이 더 좋은 예후를 가질 수 있다.
수술 후 승모판역류나 협착이 있는 경우 재수술이나 판막치환술이 필요할 수 있다.
심방중격결손 및 심실중격결손은 심장 이상 중 하나로 초기 진단과 치료가 예후에 큰 영향을 미칠 수 있다.
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